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病例资料
患者女，21岁，因出现伴随下腹痛的消化道大出血，并意识丧失，而入院急诊科就诊。患者无非甾体类抗炎药或抗凝剂使用史，实验室检查结果提示缺铁性贫血（Hb：g/L）。凝血功能检查结果未提示异常，体格检查发现患者为贫血面容。在做实验室检查期间，患者又发生了2次出血，血液为黑色，因此医生进行了紧急结肠镜检查。检查过程中可见整个结直肠肠和回肠末端均充满血液，根据颜色可判断，来自盲肠的血最新鲜。医生对肠道进行了灌洗，发现血液来源于阑尾上的一个小孔（图A）。这例下消化道出血最可能的原因是什么？A.溃疡性结肠炎B.结直肠癌C.肠结核D.阑尾异常血管
答案揭晓
正确答案是D，具体为阑尾Dieulafoy病。医生推测血液来自阑尾。腹部增强CT扫描（图B）显示阑尾呈高密度改变，其他部位无阳性发现。医生进行了紧急腹腔镜手术，并在术中切除了阑尾（图C）。在阑尾切除术中，医生发现阑尾腔内存在大量血块。并见一血管样结构突出于阑尾粘膜，宽度大约3mm左右（头和尾的宽度大约一致，无变窄或变宽）（图D）。取活组织送检后，医生在显微镜下可见粘膜表面溃疡处存在口径一致，无分支的动脉（图E）。术后3天，患者诉肉眼下便血消失，并成功出院。患者在2周后的随访中表示出血症状完全消失。
总结与讨论
Dieulafoy病又称恒径动脉畸形，发病部位遍及全消化道，病灶分布多见于胃贲门下方6.0cm范围的胃壁（包括胃体上部和胃底），以小弯侧为多。消化道其他部位病变多为个案报告，甚至有发生于消化道以外的报告（均位于气管内）。肉眼观，Dieulafoy病病灶直径一般在2~5mm，呈局限性黏膜缺损或糜烂改变，或呈孤立性圆锥状息肉样。缺损中央可见直径1~3mm搏动性动脉突出于黏膜外，其表面可有凝血块或血栓附着。病灶周围界限清楚，无炎性改变，亦无其他可致出血的任何病变。Dieulafoy病可见于各年龄组，但更常见于患高血压的老年人。主要表现为反复的消化道大出血，出血量常很大，不易控制，往往可以致命，病死率可高达23%。具体表现及注意事项有以下几个方面：（1）起病突然：无明显先兆症状，烟酒、高血压和应激状态可能为其诱因，既往无肝硬化、消化性溃疡和家族遗传病史；（2）表现为突发性致命的消化道大出血：就诊时已有休克者占54.0%，以呕血为主诉者只占33.0%，抢救不及时往往导致死亡，是病死率高的原因；（3）间歇性和难治性：恒径动脉破裂出血后形成血痂，暂时止血，但随输液、输血处理后血压升高或激惹，血痂脱落，再度引发大出血，而呈反复发作性特点；另因病变小而隐匿，多次内镜检查尚难于发现，定位诊断较难而呈难治性；（4）Dieulafoy病需与出血性胃炎、Mallay-weiss撕裂综合征、消化性溃疡出血鉴别：多数上消化道出血经内镜检查可明确诊断，对于难以明确诊断反复发作的大出血应想到此病的可能。在急性下消化道出血病例中，由阑尾引起的出血较少见。阑尾出血的最常见原因为肠套叠、血管增生和憩室炎。出现于阑尾的活动性Dieulafoy病对医生的诊断和治疗是一个挑战。迄今为止，在所有的英文文献中，只存在2例阑尾Dieulafoy病的报告。这两名患者均为男性，且年龄超过50岁。本病例是第1例被诊断为该病的女性患者。参考文献：[1]MengXue，Wei-hongWeng，Liang-jingWang.AnUnusualCauseofAcuteMassiveLowerGastrointestinalBleeding.Gastroenterology.;:–.
